Hombre de 70 años, maestro, no fumador, con antecedentes de síndrome de Gardner, infarto lacunar protuberancial hace 5 años, sin secuelas motoras o sensitivas, y vestibulopatía bilateral. Consultó a urgencias por disnea de reposo. La revisión clínica reveló una historia de disnea de medianos esfuerzos de meses de evolución, asociada a dolor torácico, tos seca y deterioro progresivo de su estado general. La anamnesis dirigida refería astenia, adinamia y ortopnea.

El paciente se encontraba vigil, orientado en tiempo y espacio; afebril, con presión arterial de 130/90 mmHg, frecuencia cardiaca de 90/min, frecuencia respiratoria de 26/min, saturación de oxígeno del 89%. En la exploración física: delgado, con palidez cutáneo-mucosa y tiraje intercostal; matidez a la percusión y disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación en hemitórax derecho. Neurológicamente sin focalidad. A nivel cardiovascular central, presentaba ritmo regular, sin soplos. Abdomen: normal. Miembros inferiores: pulsos pedios presentes sin edemas perimaleolares.

La analítica sanguínea destacaba anemia normocítica normocrómica (tabla 1). El perfil férrico: hierro 138 μg/100 mL; ferritina 100 ng/mL; transferrina 296 mg/dL; saturación de transferrina 33%. Se obtuvo una radiografía de tórax que mostraba un derrame pleural derecho, por lo que se realizó una toracocentesis diagnóstica con extracción de 850 cc de líquido. El análisis citológico no aisló células neoplásicas, el aspecto era levemente hemático y los niveles de proteínas eran 4,0 g/dL, albúmina 2,8 g/dL, lactato deshidrogenasa 139 U/L, adenosina deaminasa 16,35 U/L; se catalogó como exudado. Los cultivos fueron negativos.

Tabla 1

	Primer ingreso	Segundo ingreso
Hg(g/dL)	9,5	11
Hematocrito	28,4%	37%
VCM	96,1 fl	95,4 fl
HCM	32,8 pg	33
Plaquetas(/uL)	248	166
Leucocitos (/uL)	11,2	9,51
Glucosa (mg/dL)	80	30
NA (mEq/L)	138	141
K (mEq/L)	4,1	4,0
TP	12	12,9
INR	1,09	1,12
TTPA	35 segundos	36 segundos

TP=Tiempo de protombina

Se consultó con Neumología en la hospitalización, que solicito una tomografía de tórax con contraste mostrando una masa hipodensa de 15x8 cm en el tercio superior del hemitórax derecho y otra masa en el tercio inferior del tórax derecho de 51x50x53 cm, asociada a atelectasia y derrame pleural (figura 1) la cual se hizo biopsia. Dentro del diagnóstico diferencial de masa extrapulmonar se pensó tanto en lesiones benignas (lipomas, quistes pleurales) y malignas (mesoteliomas, tumor fibroso solitario, sarcomas, metástasis de un primario pulmonar, linfomas); sin embargo, la anatomía patológica evidenció una lesión constituida por células fusiformes ovoides en un patrón difuso, con vasos dilatados y filos de colágeno; se asociaba a áreas de hemorragias y necrosis. CD34 positivo focal, el índice mitótico era de 1 mitosis/2.3 mm², Ki67 15-20%. Citoqueratina 7, TTF-1, p63 y cromogranina negativa, BAP 1 expresión conservada y SAT6 positivo con expresión nuclear intensa y difusa; áreas compatibles con tumor fibroso solitario (figura 2). Se solicitó un PET/TC que mostró dos masas pleuropulmonares derechas con metabolismo heterogéneo sugestivas de malignidad, sin lesiones metastásicas a distancia.

Figura 1

Figura 2

Se realizó una pleuroscopia que mostró una masa sobre el pulmón derecho, la cual asociaba implantes pleuroparietales y diafragmáticos; irresecable, se colocó drenaje pleuropulmonar. Se discutió en comité territorial y se propuso quimioterapia con doxorrubicina paliativa cada 21 días. Después del primer ciclo, consultó en Urgencias por un cuadro de 3 horas de evolución caracterizado por desorientación y disartria, con una frecuencia cardiaca de 80/min, presión arterial de 110/70 mmHg y saturación de oxígeno del 93%. El examen físico neurológico presentaba un Glasgow de 13/15 (verbal 3, ocular 4, motora 6) y no reveló ninguna afectación de pares craneales, fuerza proximal y distal conservada en las cuatro extremidades, reflejos rotulianos presentes y Babinski negativo.

La analítica en Urgencias mostró una glucemia de 30 mg/dL (tabla 1), sin antecedentes de diabetes o consumo de medicación hipoglucemiante y con una tomografía craneal normal. Se descartaron otras causas metabólicas o infecciosas y se inició reposición con dextrosa al 10% con mejoría clínica de la sintomatología; a las 6 horas presentó glucemia de 50 mg/dL, por lo que se aumentó el ritmo de infusión del suero glucosado al 10%. Cuatro horas más tarde continuaba con glucemias de 70 mg/dL y sospecho del síndrome de Dogger-Potter, por lo que se agregó hidrocortisona 100 mg, logrando a las 18 horas del ingreso glucemias de 90 mg/dL. Durante la hospitalización, fue valorado por el servicio de endocrinología y se solicitaron niveles de insulina < 0,5 mU/L (3-25), péptido C 0,13 ng/mL (0,8-3,8); cortisol 16,55 μg/dL (5,3-22,4), hormona de crecimiento <0,05 ng/dL (0,01-1,0).

Se descartaron causas secundarias de hipoglucemia y con las pruebas analíticas se catalogó como paraneoplásica. Se inició prednisona a 60 mg oral, con buena respuesta, logrando mantener glucemias dentro de 100-110 mg/dL durante la hospitalización. A las dos semanas del alta domiciliaria se descendió la prednisona a 30 mg diarios logrando glucemias de 80 mg/dL. Después del sexto ciclo de doxorrubicina, la tomografía mostró una disminución de la tumoración paravertebral y en el lóbulo inferior derecho que mide 46x50 mm (figura 3). Sin embargo, debido a los efectos adversos de la corticoterapia (miopatía, hipertensión e insomnio) y a las dos crisis de hipoglucemia durante los ciclos de quimioterapia posteriores (cuarto y quinto) a pesar del uso de prednisona, se propuso realizar una toracotomía con resección parcial de la tumoración y pleurodesis química. La cirugía se llevó a cabo sin complicaciones y, al momento, el paciente se encuentra vivo a 3 meses de la cirugía, sin recurrencia de la hipoglucemia.

Figura 3

Figura 4

Hipoglucemia paraneoplásica por un tumor fibroso solitario: Síndrome de Dogger-Potter.