Fibrosis retroperitoneal probablemente relacionada con enfermedad por IgG4 y positividad antifosfolípidica
DOI:
https://doi.org/10.32818/reccmi.a11n1a9Palabras clave:
enfermedad por IgG4, fibrosis retroperitoneal, síndrome antifosfolípidoResumen
Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal (FRP) probablemente relacionada con enfermedad por IgG4
(IgG4-RD), asociada a positividad antifosfolípida no confirmatoria de síndrome antifosfolípido (SAF). Mujer
de 57 años con antecedentes de cardiopatía isquémica, psoriasis e hipotiroidismo, que presentaba claudicación
intermitente y dolor lumbar crónico con signos de arteriopatía periférica. La angio-TAC mostró
trombosis aórtica infrarrenal y periaortitis y PET-TC fue compatible con FRP activa. Además, el estudio de
autoinmunidad mostró anticoagulante lúpico positivo y anticardiolipina IgM débilmente positiva. FRP activa
probablemente asociada a IgG4-RD y positividad antifosfolípida sugestiva de SAF. Recibió tratamiento con
corticoides y rituximab con buena evolución. Este caso ilustra la complejidad diagnóstica de las enfermedades
sistémicas y el riesgo vascular añadido de estas.
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Vaglio A, Palmisano A, Curhan GC. Treatment of retroperitoneal fibrosis. UpToDate. Tonelli M, Taylor EN (Eds). Waltham, MA: UpToDate Inc. Apr. 2024.
Moutsopoulos HM, MD, Fragoulis GE, Stone JH. Clinical manifestations and diagnosis of IgG4-related disease. UpToDate. Helfgott SM, SeoP (Eds). UpToDate Inc. Mar. 2025
Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, Hendry A, Manneville F, Amigo MC, et al. ACR/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. The 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis Rheumatol. 2023; 75(10): 1687-1702. doi: https://doi.org/10.1002/art.42624 (último acceso abr. 2026). DOI: https://doi.org/10.1002/art.42624
Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi HK, Della-Torre E, Dicaire. et al. Members of the ACR/EULAR IgG4-RD Classification Criteria Working Group. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2020; 79(1): 77-87. doi: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-216561 (último acceso abr. 2026). DOI: https://doi.org/10.1002/art.41120
Maheswaranathan M. Retroperitoneal fibrosis & IgG4-related disease. The Rheumatologist. 2024. Accesible en: https://www.the-rheumatologist.org/article/retroperitoneal-fibrosis-igg4-related/ (último acceso abr. 2026).
Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, H Stone JH. Treatment and prognosis of IgG4-related disease. UpToDate. Helfgott SM, Seo P (Eds). Waltham, MA: UpToDate Inc. Jun. 2025.
Carruthers MN, Topazian MD, Khosroshahi A, Witzig TE, Wallace ZS, Hart PA, et al. Rituximab for IgG4-related disease: a prospective, open-label trial. Ann Rheum Dis. 2015; 74(6): 1171-1177. doi: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2014-206605 (último acceso abr. 2026). DOI: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2014-206605
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Derechos de autor 2026 Sara Jiménez-González, Víctor José Vega-Rodríguez, Fabiola Campo-Lobato, Isabel González-Fernández, Pilar Sánchez-Latasa

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