Hepatitis fulminante en paciente con amiloidosis primaria con respuesta hematológica completa

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.32818/reccmi.a7n1a5

Palabras clave:

cadenas ligeras de inmunoglobulinas, amiloidosis, fallo hepático, síndrome nefrótico

Resumen

La amiloidosis primaria es una enfermedad multisistémica debida al mal plegamiento de proteínas kappa o lambda. El pronóstico es infausto y el tratamiento emplea quimioterapia. La afectación hepática se describe en el 70% de las autopsias de pacientes con amiloidosis sistémica y se asocia a peor pronóstico.

Presentamos el caso de un varón de 41 años de edad que debuta con edemas en miembros inferiores y bolsa escrotal y síndrome nefrótico clínico y bioquímico. La biopsia renal es compatible con una amiloidosis primaria. Inicia tratamiento quimioterápico logrando respuesta hematológica completa, pero, a pesar de ello, sufre un fallo hepático fulminante de origen colestásico, y fallece.

Citas

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Publicado

24-04-2022

Cómo citar

1.
Gefaell-Larrondo I, Roldán-Cortés D, Churruca-Sarasqueta J, Torralba-Morón Ángel. Hepatitis fulminante en paciente con amiloidosis primaria con respuesta hematológica completa. Rev Esp Casos Clin Med Intern [Internet]. 24 de abril de 2022 [citado 23 de mayo de 2022];7(1):12-5. Disponible en: https://www.reccmi.com/RECCMI/article/view/678