Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).

Autores/as

  • U Asín-Samper Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España
  • P Munguía-Navarro Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España
  • R Caramelo-Hernández Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España
  • L Arnaudas-Casanova Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España

Palabras clave:

síndrome hemolítico urémico atípico, microangiopatía trombótica, eculizumab

Resumen

Clínica. Asociación de microangiopatía trombótica (MAT), trombocitopenia y fracaso renal agudo. Se pueden afectar otros órganos como cerebro, intestino o piel.

Pruebas. Frotis sanguíneo, detección de toxina Shiga, determinación de actividad ADAMTS 13, determinación del complemento y exclusión de microangiopatías secundarias (autoinmunidad, serologías, coagulación…).

Evolución. Remisión de hemólisis tras eculizumab, aunque persiste un deterioro severo de la función renal.

Diagnóstico. Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).

Discusión. El síndrome hemolítico es una entidad caracterizada por la tríada trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y fracaso renal agudo causado por un defecto crónico de la regulación del complemento. Tras la instauración de eculizumab como tratamiento de primera elección, la evolución y pronóstico de este síndrome ha mejorado notablemente.

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Citas

Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, et al. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso. Nefrología. 2013 Jan 18; 33(1): 27-45. doi: https://doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11781.

Franchini M. Atypical hemolytic uremic syndrome: from diagnosis to treatment. Clin Chem Lab Med. 2015 Oct; 53(11): 1679-1688. doi: https://doi.org/10.1515/cclm-2015-0024.

Cofiell R, Kukreja A, Bedard K, Yan Y, Mickle AP, Ogawa M, et al. Eculizumab reduces complement activation, inflammation, endothelial damage, thrombosis, and renal injury markers in aHUS. Blood. 2015 May 21; 125(21): 3253-3262. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2014-09-600411.

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Publicado

30-06-2016

Cómo citar

1.
Asín-Samper U, Munguía-Navarro P, Caramelo-Hernández R, Arnaudas-Casanova L. Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa). Rev Esp Casos Clin Med Intern [Internet]. 30 de junio de 2016 [citado 26 de mayo de 2024];1:58-60. Disponible en: https://www.reccmi.com/RECCMI/article/view/766

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