Colestasis intrahepática como manifestación inicial de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL)
DOI:
https://doi.org/10.32818/reccmi.a10n3a16Palabras clave:
amiloidosis de cadenas ligeras, amiloidosis hepática, colestasis, daratumumab, enfermedades por depósito, enfermedades hepáticasResumen
La amiloidosis de cadenas ligeras (AL) es una enfermedad sistémica poco frecuente causada por el depósito extracelular de inmunoglobulinas monoclonales mal plegadas, que puede comprometer diversos órganos. Presentamos el caso de un paciente con una forma inusual de amiloidosis AL con afectación hepática inicial, diagnosticada mediante biopsia hepática que confirmó amiloidosis AL tipo κ. El reconocimiento oportuno permitió iniciar un tratamiento adaptado con daratumumab y dexametasona, logrando una evolución clínica favorable. Este caso destaca la importancia del diagnóstico temprano en la amiloidosis hepática para mejorar el pronóstico y optimizar las opciones terapéuticas.
Descargas
Métricas
Citas
Kumar S, Dispenzieri A, Katzmann JA, Larson DR, Colby CL, Lacy MQ, et al. Serum immunoglobulin free light-chain measurement in primary amyloidosis: prognostic value and correlations with clinical features. Blood. 2010; 116(24): 5126–29. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2010-06-290668 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2010-06-290668
Park MA, Mueller PS, Kyle RA, Larson DR, Plevak MF, Gertz MA. Primary (AL) hepatic amyloidosis: clinical features and natural history in 98 patients. Medicine (Baltimore). 2003; 82(5): 291–298. doi: https://doi.org/10.1097/01.md.0000091183.93122.c7 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1097/01.md.0000091183.93122.c7
Nakano Y, Kawamoto R, Ito E, Matukawa K. A case of cholestatic liver involvement secondary to amyloid light chain amyloidosis with new-onset hypercholesterolemia and elevated gamma-glutamyltransferase level. Cureus. 2023; 15(8): e44001. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.44001 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.44001
Tarakji R, Martin P, Perreault G. Amyloidosis and the liver. Clin Liver Dis. 2025; 29(3): 371-84. doi: https://doi.org/10.1111/jgh.70083 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1016/j.cld.2025.03.007
Yasir S, Chen ZE, Hartley C, Zhang L, Torbenson M. Morphological findings in different subtypes of hepatic amyloid. Hum Pathol. 2024; 146: 35-42. doi: https://doi.org/10.1016/j.humpath.2024.03.001 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1016/j.humpath.2024.03.001
Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol. 1995; 32(1): 45–59. Accesible en: http://www.smoczynski.com/strona_Bartka/am_pl/Publications/a.pdf (último acceso dic. 2025).
Peters RA, Koukoulis G, Gimson AE, Portmann B, Westaby D, Williams R. Primary amyloidosis and severe intrahepatic cholestatic jaundice. Gut. 1994; 35(9): 1322–25. doi: https://doi.org/10.1136/gut.35.9.1322 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1136/gut.35.9.1322
Cardoso BA, Alves R, Leal R, Caetano A, Ferreira T, Campilho F, et al. Primary hepatic amyloidosis presenting as acute liver failure. BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr2016214392. doi: https://doi.org/10.1136/bcr-2016-214392 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1136/bcr-2016-214392
Kastritis E, Palladini G, Minnema MC, Wechalekar AD, Jaccard A, Lee HC, et al. Daratumumab-based treatment for immunoglobulin light-chain amyloidosis. N Engl J Med. 2021; 385(1): 46–58. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa2028631 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMoa2028631
Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, Brannagan TH, Cheng RK, Clarke JO, et al. 2023 ACC expert consensus decision pathway on comprehensive multidisciplinary care for the patient with cardiac amyloidosis: a report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023; 81(11): 1076–26. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.11.022 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.11.022
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2025 Miriam Bragado Pascual, Rosanna Villanueva Hernández, Beatriz Segovia Blázquez, María Pilar Delgado Álvarez, Juan Manuel Blanco Esteban

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Permite compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato, bajo los siguientes términos:
Reconocimiento: debe otorgar el crédito correspondiente, proporcionar un enlace a la licencia e indicar si se realizaron cambios. Puede hacerlo de cualquier manera razonable, pero no de ninguna manera que sugiera que el licenciante lo respalda a usted o su uso.
No comercial: no puede utilizar el material con fines comerciales.
No Derivados: si remezcla, transforma o construye sobre el material, no puede distribuir el material modificado.
Sin restricciones adicionales: no puede aplicar términos legales o medidas tecnológicas que restrinjan legalmente a otros de hacer cualquier cosa que permita la licencia.