Colestasis intrahepática como manifestación inicial de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL)

Autores/as

  • Miriam Bragado Pascual Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Nuestra Señora de Sonsoles, Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, España https://orcid.org/0009-0001-8064-402X
  • Rosanna Villanueva Hernández Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Nuestra Señora de Sonsoles, Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, España https://orcid.org/0000-0002-0827-137X
  • Beatriz Segovia Blázquez Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nuestra Señora de Sonsoles, Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, España
  • María Pilar Delgado Álvarez Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Nuestra Señora de Sonsoles, Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, España
  • Juan Manuel Blanco Esteban Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Nuestra Señora de Sonsoles, Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, España

DOI:

https://doi.org/10.32818/reccmi.a10n3a16

Palabras clave:

amiloidosis de cadenas ligeras, amiloidosis hepática, colestasis, daratumumab, enfermedades por depósito, enfermedades hepáticas

Resumen

La amiloidosis de cadenas ligeras (AL) es una enfermedad sistémica poco frecuente causada por el depósito extracelular de inmunoglobulinas monoclonales mal plegadas, que puede comprometer diversos órganos. Presentamos el caso de un paciente con una forma inusual de amiloidosis AL con afectación hepática inicial, diagnosticada mediante biopsia hepática que confirmó amiloidosis AL tipo κ. El reconocimiento oportuno permitió iniciar un tratamiento adaptado con daratumumab y dexametasona, logrando una evolución clínica favorable. Este caso destaca la importancia del diagnóstico temprano en la amiloidosis hepática para mejorar el pronóstico y optimizar las opciones terapéuticas.

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Kumar S, Dispenzieri A, Katzmann JA, Larson DR, Colby CL, Lacy MQ, et al. Serum immunoglobulin free light-chain measurement in primary amyloidosis: prognostic value and correlations with clinical features. Blood. 2010; 116(24): 5126–29. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2010-06-290668 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2010-06-290668

Park MA, Mueller PS, Kyle RA, Larson DR, Plevak MF, Gertz MA. Primary (AL) hepatic amyloidosis: clinical features and natural history in 98 patients. Medicine (Baltimore). 2003; 82(5): 291–298. doi: https://doi.org/10.1097/01.md.0000091183.93122.c7 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1097/01.md.0000091183.93122.c7

Nakano Y, Kawamoto R, Ito E, Matukawa K. A case of cholestatic liver involvement secondary to amyloid light chain amyloidosis with new-onset hypercholesterolemia and elevated gamma-glutamyltransferase level. Cureus. 2023; 15(8): e44001. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.44001 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.44001

Tarakji R, Martin P, Perreault G. Amyloidosis and the liver. Clin Liver Dis. 2025; 29(3): 371-84. doi: https://doi.org/10.1111/jgh.70083 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1016/j.cld.2025.03.007

Yasir S, Chen ZE, Hartley C, Zhang L, Torbenson M. Morphological findings in different subtypes of hepatic amyloid. Hum Pathol. 2024; 146: 35-42. doi: https://doi.org/10.1016/j.humpath.2024.03.001 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1016/j.humpath.2024.03.001

Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol. 1995; 32(1): 45–59. Accesible en: http://www.smoczynski.com/strona_Bartka/am_pl/Publications/a.pdf (último acceso dic. 2025).

Peters RA, Koukoulis G, Gimson AE, Portmann B, Westaby D, Williams R. Primary amyloidosis and severe intrahepatic cholestatic jaundice. Gut. 1994; 35(9): 1322–25. doi: https://doi.org/10.1136/gut.35.9.1322 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1136/gut.35.9.1322

Cardoso BA, Alves R, Leal R, Caetano A, Ferreira T, Campilho F, et al. Primary hepatic amyloidosis presenting as acute liver failure. BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr2016214392. doi: https://doi.org/10.1136/bcr-2016-214392 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1136/bcr-2016-214392

Kastritis E, Palladini G, Minnema MC, Wechalekar AD, Jaccard A, Lee HC, et al. Daratumumab-based treatment for immunoglobulin light-chain amyloidosis. N Engl J Med. 2021; 385(1): 46–58. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa2028631 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMoa2028631

Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, Brannagan TH, Cheng RK, Clarke JO, et al. 2023 ACC expert consensus decision pathway on comprehensive multidisciplinary care for the patient with cardiac amyloidosis: a report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023; 81(11): 1076–26. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.11.022 (último acceso dic. 2025). DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.11.022

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Publicado

23-12-2025

Cómo citar

1.
Bragado Pascual M, Villanueva Hernández R, Segovia Blázquez B, Delgado Álvarez MP, Blanco Esteban JM. Colestasis intrahepática como manifestación inicial de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL). Rev Esp Casos Clin Med Intern [Internet]. 23 de diciembre de 2025 [citado 1 de enero de 2026];10(3):149-52. Disponible en: https://www.reccmi.com/RECCMI/article/view/1235