Un síndrome febril de larga duración

Autores/as

  • Elizabeth Lorenzo-Hernández Servicio de Medicina Interna, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
  • Fernando Salgado-Ordóñez Servicio de Medicina Interna, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
  • Iván Pérez-de-Pedro Servicio de Medicina Interna, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
  • Gloria Millán-García Unidad de Cuidados Médicos y Paliativos, Centro Asistencial San Juan de Dios, Málaga, España
  • Ricardo Gómez-Huelgas Servicio de Medicina Interna, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España

DOI:

https://doi.org/10.32818/reccmi.a5n1a10

Palabras clave:

enfermedad de Still del adulto, fiebre, ferritina, hemofagocitosis, rash, esplenomegalia, síndrome hemofagocítico.

Resumen

Dentro del diagnóstico diferencial de los síndromes febriles de duración intermedia-larga, es necesario incluir el síndrome hemofagocítico, una entidad rara y potencialmente mortal debido a la hiperactivación inmune. Se caracteriza por una clínica sepsis-like y en él se observa hemofagocitosis (ingestión de células sanguíneas y sus precursores por macrófagos). Puede ser primario o secundario a alguna enfermedad, como una infección o una neoplasia, como entidades más frecuentes, o a una enfermedad autoinmunitaria, como la enfermedad de Still del adulto, como en nuestro caso. Para poder iniciar un tratamiento dirigido debemos sospechar el síndrome hemofagocítico, así como su causa. Es fundamental un diagnóstico precoz debido a su gravedad y la mortalidad que conlleva un retraso en el tratamiento.

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Emenegger U, Schaer DJ, Larroche C, Neftel KA. Haemophagocytic syndromes in adults: current concepts and challenges ahead. Swiss Med Wkly. 2005; 135: 299-314. Disponible en: https://smw.ch/en/resource/jf/journal/file/view/article/smw/en/smw.2005.10976/d9988fc7dda9215cd876ebe-73c05ad9c70ac9e95/smw.2005.10976.pdf (último acceso: 11 de febrero de 2020).

Yildiz H, Van Den Neste E, Defour JP, Danse E, Yombi JC. Adult haemophagocytic lymphohistiocytosis: a review. QJM. 2020 Jan 14. pii: hcaa011. https://doi.org/10.1093/qjmed/hcaa011.

Ruscitti P, Iacono D, Ciccia F, Emmi G, Cipriani P, Grembiale RD, et al. Macrophage activation syndrome in patients affected by adult-onset Still disease: analysis of survival rates and predictive factors in the Gruppo Italiano di Ricerca in Reumatologia Clinica e Sperimentale Cohort. J Rheumatol. 2018 Jun; 45(6): 864-872. https://doi.org/10.3899/jrheum.170955.

Bae CB, Jung JY, Kim HA, Suh CH. Reactive hemophagocytic syndrome in adult-onset Still disease: clinical features, predictive factors, and prognosis in 21 patients. Medicine (Baltimore). 2015; 94(4): e451. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000000451.

Zhang XH, Han YM, Wang WW, Cheng H, Zhu KJ. Hemophagocytic syndrome secondary to adult-onset Still's disease but very similar to lymphoma. Int J Clin Exp Pathol. 2012; 5(4): 377-381. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3365815 (último acceso: marzo 2020).

Mimura T, Kondo Y, Ohta A, Iwamoto M, Ota A, Okamoto N, et al. Evidence-based clinical practice guideline for adult Still's disease. Mod Rheumatol. 2018; 28(5): 736-757. https://doi.org/10.1080/14397595.2018.1465633.

Yoo DH. Treatment of adult-onset still's disease: up to date. Expert Rev Clin Immunol. 2017 Sep; 13(9): 849-866. https://doi.org/10.1080/1744666X.2017.1332994.

Mehta MV, Manson DK, Horn EM, Haythe J. An atypical presentation of adult-onset Still's disease complicated by pulmonary hypertension and macrophage activation syndrome treated with immunosuppression: a case-based review of the literature. Pulm Circ. 2016; 6(1): 136-142. https://doi.org/10.1086/685112.

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Publicado

30-04-2020

Cómo citar

1.
Lorenzo-Hernández E, Salgado-Ordóñez F, Pérez-de-Pedro I, Millán-García G, Gómez-Huelgas R. Un síndrome febril de larga duración. Rev Esp Casos Clin Med Intern [Internet]. 30 de abril de 2020 [citado 5 de diciembre de 2022];5(1):27-30. Disponible en: https://www.reccmi.com/RECCMI/article/view/469

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