Amiloidosis dual (ATTR wild-type y AL λ) con afectación multisistémica
DOI:
https://doi.org/10.32818/reccmi.a11n2a3Palabras clave:
amiloidosis, biopsia de la almohadilla grasa, gammagrafía cardíacaResumen
La coexistencia de dos tipos de amiloide es infrecuente y su identificación tiene importantes implicaciones
diagnósticas y terapéuticas. Presentamos un varón de 78 años con debut de insuficiencia cardíaca y ecocardiograma
sugestivo de miocardiopatía infiltrativa. La gammagrafía cardíaca evidenció intensa hipercaptación
del radiofármaco. El estudio genético de transtirretina (TTR) no mostró mutaciones. Simultáneamente
se detectó una gammapatía monoclonal IgG lambda con infiltración de 16 % de células plasmáticas en
el aspirado medular. Finalmente, la biopsia de grasa abdominal confirmó depósito dual de amiloide de
cadenas ligeras lambda (AL-λ) y amiloide de TTR (ATTR), estableciéndose el diagnóstico de amiloidosis dual
estadio IIIB.
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